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Vous êtes ici. Accueil Centre médical Fiches maladies Botulisme. Imprimer Partager. Aidez-nous à faire avancer la recherche Faites un don! Voir toutes les fiches maladies. La commande de la contraction met en jeu le fonctionnement de la synapse neuromusculaire.

Ce neuromédiateur, en se fixant sur des récepteurs de la membrane de la fibre musculaire à la plaque motricestimule la fibre musculaire et déclenche finalement sa contraction. Ne pas croire que les vésicules ont grossi suite à la stimulation! Figure La synapse neuromusculaire. Annales corrigées. Classe s : Tle S Thème s : La communication nerveuse.

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Type : Pratique du raisonnement scientifique 2 Année : Académie : France métropolitaine. Unit 1 - Corpus Sujets - 1 Sujet. Ainsi les récepteurs à acétylcholine des cellules musculaires restent vides et les muscles n'entrent pas en contraction.

Ceci explique le phénomène de paralysie flasque observé chez les patients atteints de botulisme [ 3 ]. La toxine botulique est l'un des poisons les plus violents connus à ce jour. La chaîne lourde lie la molécule de toxine sur le récepteur neuronal et permet alors la translocation de la chaîne légère, qui porte l'activité enzymatique de la molécule de toxine. Ce monomère est composé de trois domaines. Un domaine avec une activité protéase endopeptidase à zincun domaine de translocation et un domaine de liaison.

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Le domaine de liaison est composé de deux sous domaines de taille équivalente. Le sous domaine HC-N a une structure similaire aux protéines qui lient les sucres.

Plusieurs protéinases endogènes de la bactérie ou exogènes des tissus peuvent aussi bien activer cette toxine. Mais pour que le site actif situé sur la chaîne légère soit opérationnel, il faudra rompre le pont disulfure. Cela est réalisé au moment de la translocation [ 8 ]. Cette acidification va provoquer un changement de conformation du domaine de translocation N-Terminal de la chaîne lourde de la toxine, ce qui facilite la libération de la chaîne légère dans le cytoplasme.

Ce sont sept hélices du domaine de translocation qui permettent la formation de ces pores qui permettront à la chaîne légère de traverser la bicouche lipidique.

La chaîne légère se détache de la chaîne lourde par réduction du pont disulfure. Après exposition au pH neutre du cytosol, la chaîne légère se renature dans le cytosol et retrouve son activité endopeptidase.

La toxine botulique est une endopeptidase à zinc. Une comparaison de séquence a montré une séquence hautement conservée de 20 acides aminés localisés dans le milieu de la chaîne légère. Ce motif lie un atome de zinc. Ce site catalytique est également protégé par le domaine de translocation lorsque celui-ci est relié à la chaîne légère [ 8 ][ 16 ][ 7 ]. La toxine à visée thérapeutique ou cosmétique, est utilisée à doses trop faibles pour causer des troubles. Il existe toutefois un botulisme iatrogéniqueà la suite d'accident erreur de dosage ou de surdosage de produits non homologués [ 17 ].

Depuis la fin des années la toxine botulique est parfois utilisée en cas de strabismede nystagmusde blépharospasmevoire de torticolis récalcitrant [ 18 ].

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La toxine botulique est également utilisée dans le traitement d'une maladie rare ou orpheline appelée dystonie. Cette maladie d'origine neurologique frappe certains points du corps comme le cou — on parle alors de torticolis spasmodique —, les pne rides the beast blépharospasmedysphonie spasmodique … Cette maladie est méconnue de la plupart des médecins [réf.

En cas de doute, il faut consulter un neurologue. Elle a une action sur les troubles de la motricité notamment sur la spasticité. Depuis quelques années, elle est utilisée sous forme d'injection dans le point moteur du muscle entraînant une paralysie du muscle permettant de réduire les contractions excessives liés à la spasticité.

On utilise aujourd'hui également la toxine botulique pour traiter les problèmes de transpiration excessive hyperhidrose [ 18 ][ 19 ] et de bavage hypersialorrhée [ 20 ] grâce à l'action de la toxine sur les récepteurs du réseau parasympathique. Les injections de toxines botuliques A peuvent également être utilisées en médecine du sport afin de traiter les syndromes des loges [ réf.

Les toxines entraînent en effet à faible concentration une faiblesse musculaire, suivie par la suite d'une fonte musculaire permettant de recréer un espace au sein de la loge pathologique. Ces injections ont donc l'intérêt d'éviter ou de repousser des aponévrotomies douloureuses pour les personnes atteintes de cette pathologie. La toxine botulique a été utilisée avec succès [ 23 ] sur des nouveau-nés pour traiter un excès de production de salive induit par une maladie génétique rare, le syndrome CHARGE.

La toxine botulique peut être utilisée pour remédier à une dysphagieune achalasieune sténose hypertrophique du pyloreune sténose du sphincter d'Oddila maladie de Hirschsprungune fissure analedes hémorroïdesen proctologie [ 18 ].

La toxine botulique peut être utilisée en cas de vessie hyperactivede dysynergie vésico-sphinctérienne [ 18 ].